Qual è Cirrosi biliare primaria …

Qual è Cirrosi biliare primaria ...

autoanticorpi sierici sono di primaria importanza nella diagnosi di PBC. Gli anticorpi contro i mitocondri sono caratteristici di PBC e si trovano in circa il 90% dei pazienti. Circa il 50% dei pazienti con PBC hanno anche anticorpi antinucleari. Gli anticorpi contro le proteine ​​mitocondriali e nucleari si trovano in diverse patologie, oltre PBC, ma la clonazione cDNA di diverse proteine ​​mitocondriali ha dimostrato che gli anticorpi contro gli antigeni specifici sono virtualmente diagnostico di PBC. Lo stesso ha dimostrato di essere vero per gli anticorpi contro le proteine ​​nucleari in circa il 25% dei pazienti. A causa della presenza di autoanticorpi specifici, PBC è pensato per essere una malattia autoimmune. Diversi laboratori di tutto il mondo sono attivamente coinvolti nel determinare come la risposta immunitaria si riferisce alla dotti biliari distruzione caratteristica della malattia.

La diagnosi di PBC deve essere basata su una combinazione di storia, di laboratorio, sierologiche e criteri istologici. In generale, i pazienti sono donne di mezza età che si presentano con prurito e ittero precoce in ritardo. I pazienti che presentano tardi nel corso della malattia può anche avere segni e sintomi di cirrosi e insufficienza epatica. Molti pazienti sono indicati per la valutazione di una elevata attività di fosfatasi alcalina sierica isolato su test di laboratorio per altri scopi. In sostanza tutti i pazienti hanno elevati sierici della fosfatasi alcalina e attività di gamma-glutamiltranspeptidasi. La concentrazione sierica di IgM è quasi sempre elevato. Circa il 90% dei pazienti presenta autoanticorpi diretti contro specifici proteine ​​mitocondriali (subunità E2 dei complessi deidrogenasi oxo-acido). Circa il 50% dei pazienti hanno anticorpi antinucleari, a volte contro le proteine ​​molto specifiche (poro nucleare gp210 proteina di membrana, attivatore trascrizionale SP100, interno membrana nucleare proteina LBR). L’assenza di un siero concentrazione IgM elevata e / o di autoanticorpi specifici dovrebbe porre la diagnosi di PBC in dubbio. I pazienti affetti da PBC devono avere una biopsia epatica. I soli reperti istologici non sono spesso diagnostico, come il condotto lesione florida spesso non è visto e altre caratteristiche, come la proliferazione duttulare, la fibrosi e la cirrosi biliare, può essere visto in altre malattie del fegato.

Nonostante studi approfonditi, la terapia medica non ha dimostrato di avere un impatto significativo nel rallentare la progressione della PBC. I pazienti con PBC devono assumere vitamine e calcio per aiutare a prevenire l’osteoporosi (perdita di tessuto osseo), una complicazione comune di questa malattia. Colchicina può giocare un ruolo nell’inibire la fibrosi epatica e migliora i valori di laboratorio, ma non segni o sintomi. D-penicillamina è stato studiato in diverse serie ma i risultati hanno dimostrato di essere inefficace e possibilmente tossici. Vari agenti immunosoppressivi sono state studiate in pazienti affetti da PBC. I corticosteroidi non sono probabilmente efficaci e possono aggravare la osteoporosi comunemente presenti nei pazienti con PBC. Azatioprina (Imuran), methotrexate e ciclosporina A sono state esaminate in diversi studi e sono ancora oggetto di indagine, ma questi agenti non produrrà migliorare radicalmente decorso clinico. Ursodiol (Actigall o Urso), un acido biliare, ha dimostrato di migliorare i parametri clinici e di laboratorio nei pazienti con PBC e i risultati di uno studio suggeriscono che può rallentare la progressione della malattia. trapianto di fegato è di grande successo nei pazienti con malattia epatica allo stadio terminale risultante da PBC.

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